Diagnostic Hipertensiune Arterială Pulmonara (HAP)

Diagnosticul hipertensiunii arteriale pulmonare reprezintă un demers critic în medicina cardiopulmonară modernă, deoarece detectarea și intervenția timpurie influențează semnificativ prognosticul pacienților.

HAP, o afecțiune progresivă și potențial letală caracterizată prin presiune crescută în arterele pulmonare, necesită o abordare diagnostică sistematică.

Progresele recente în criteriile și metodologiile de diagnostic au îmbunătățit capacitatea clinicienilor de a identifica această afecțiune mai devreme în evoluția sa.

Evoluția Definiției HAP și a Criteriilor de Diagnostic

Definiția hipertensiunii pulmonare a suferit o evoluție semnificativă în ultimii ani, cu implicații importante pentru practica clinică.

Conform Ghidurilor Societății Europene de Cardiologie/Societății Europene de Pneumologie (ESC/ERS) din 2022, hipertensiunea pulmonară este acum definită ca o presiune arterială pulmonară medie (mPAP) >20 mm Hg în repaus, ceea ce reprezintă o schimbare substanțială față de pragul anterior de ≥25 mm Hg.

Această modificare reflectă o înțelegere îmbunătățită a spectrului hemodinamic al bolii vasculare pulmonare și permite recunoașterea mai timpurie a circulației pulmonare anormale.

Pentru diagnosticul specific al hipertensiunii arteriale pulmonare, sunt necesari parametri hemodinamici suplimentari.

Definiția completă cuprinde acum o mPAP >20 mm Hg, o rezistență vasculară pulmonară (RVP) >2 Unități Wood și o presiune de ocluzie a arterei pulmonare (POAP) ≤15 mm Hg.

Aceste criterii hemodinamice ajută la diferențierea HAP de alte forme de hipertensiune pulmonară și reprezintă standardul de aur pentru diagnostic.

Scăderea pragului mPAP are implicații clinice semnificative, permițând potențial detectarea și intervenția mai timpurii în boală.

Cu toate acestea, această schimbare a creat o discrepanță între criteriile de diagnostic și cele de tratament, deoarece majoritatea medicamentelor pentru HAP au fost aprobate pe baza studiilor clinice care au utilizat definiția anterioară (mPAP ≥25 mmHg și RVP >3 Unități Wood).

Această situație prezintă o provocare pentru clinicienii care gestionează pacienți cu "HAP incipientă", care îndeplinesc noile criterii de diagnostic, dar se situează sub pragurile utilizate în studiile de tratament.

Este important de remarcat faptul că, deși definiția diagnosticului a evoluat, recomandările de tratament se aplică în general pacienților care îndeplinesc criteriile hemodinamice mai vechi și mai stricte, subliniind necesitatea judecății clinice în cazurile limită.

Abordarea Diagnostică Comprehensivă

Diagnosticul HAP urmează o progresie logică de la suspiciunea clinică la confirmarea prin testare invazivă.

Această abordare poate fi conceptualizată ca un proces în trei etape: suspiciunea inițială de către medicii de îngrijire primară, detectarea utilizând metode de screening neinvazive și confirmarea prin cateterism cardiac drept în centre specializate de hipertensiune pulmonară.
Acest cadru sistematic ajută la organizarea parcursului diagnostic, asigurând în același timp utilizarea adecvată a resurselor.
Suspiciunea clinică inițială apare de obicei din prezentarea simptomelor comune, cum ar fi dispneea de efort, oboseala, durerea toracică, sincopa sau semnele de insuficiență cardiacă dreaptă.
Din nefericire, aceste simptome sunt adesea nespecifice, contribuind la dificultatea diagnosticului precoce.
Studiile au arătat că pacienții cu HAP experimentează de obicei simptome timp de aproximativ doi ani înainte de a primi un diagnostic definitiv.

Această întârziere subliniază importanța conștientizării crescute în rândul clinicienilor din prima linie și utilizarea strategică a abordărilor de screening pentru populațiile cu risc ridicat.

Pentru pacienții cu suspiciune de HAP, o evaluare cuprinzătoare ar trebui să includă multiple modalități complementare.

Biochimia de rutină, hematologia și testele funcției tiroidiene reprezintă evaluarea de laborator inițială.

Aceste teste ajută la identificarea potențialelor cauze sau comorbidități și stabilesc valori de bază pentru monitorizarea viitoare.

Electrocardiografia (ECG) poate arăta semne sugestive de hipertrofie ventriculară dreaptă sau dilatare atrială dreaptă, deși un ECG normal nu exclude HAP.

Instrumente Diagnostice Neinvazive în Evaluarea HAP

Ecocardiografia transtoracică (ETT) reprezintă piatra de temelie a screeningului neinvaziv pentru HAP.

Această modalitate de imagistică larg disponibilă permite estimarea presiunilor arteriale pulmonare, evaluarea dimensiunii și funcției ventriculare drepte și identificarea altor anomalii cardiace care ar putea contribui la sau imita HAP.

Probabilitatea ecocardiografică a hipertensiunii pulmonare este determinată printr-o combinație de parametri, inclusiv viteza jetului de regurgitare tricuspidiană, dimensiunea ventriculului drept, funcția septului interventricular, dinamica venei cave inferioare, dimensiunea atriului drept, diametrul arterei pulmonare și tiparele de flux.
În timp ce ecocardiografia oferă informații valoroase de screening, aceasta nu are acuratețea necesară pentru diagnosticul definitiv, necesitând confirmare prin cateterism cardiac drept.
Testele funcționale pulmonare joacă un rol esențial în diagnosticul HAP, în special în excluderea sau caracterizarea bolilor respiratorii subiacente care ar putea contribui la hipertensiunea pulmonară.
Testarea completă a funcției pulmonare, inclusiv spirometria, volumele pulmonare și capacitatea de difuziune pentru monoxidul de carbon (DLCO), ajută la distingerea între diferite etiologii ale hipertensiunii pulmonare, în special HAP versus hipertensiunea pulmonară datorată bolii pulmonare.

O DLCO disproporționat redusă în raport cu volumele pulmonare poate fi sugestivă pentru boala vasculară pulmonară.

Imagistica toracică contribuie semnificativ la evaluarea diagnostică.

Radiografia toracică poate arăta mărirea arterelor pulmonare centrale cu rarefiere periferică a vaselor.

Tomografia computerizată de înaltă rezoluție (HRCT) oferă o evaluare detaliată a parenchimului pulmonar, ajutând la identificarea sau excluderea bolii pulmonare parenchimatoase semnificative.

CT poate demonstra, de asemenea, dilatarea ventriculului drept, mărirea atriului drept, o arteră pulmonară principală mărită (diametru ≥29 mm) sau un raport între diametrul arterei pulmonare principale și aorta ascendentă ≥1, toate sugestive pentru hipertensiunea pulmonară.

Tehnicile CT avansate, cum ar fi imagistica de perfuzie CT cu energie duală, arată promisiuni în evaluarea tiparelor de flux sanguin pulmonar, deși aplicarea lor clinică de rutină necesită validare suplimentară.
Scintigrafia de ventilație/perfuzie (V/Q) joacă un rol critic în excluderea hipertensiunii pulmonare tromboembolice cronice (HTEC), o formă de HP potențial curabilă.
O scintigrafie V/Q normală exclude efectiv HTEC, în timp ce defectele multiple segmentare de perfuzie cu ventilație normală (defecte neconcordante) sunt foarte sugestive pentru această afecțiune.
Importanța scintigrafiei V/Q este subliniată de faptul că angiografia CT convențională poate rata boala tromboembolică cronică, în special în vasele distale.

Progresele recente în SPECT V/Q (tomografie computerizată cu emisie de fotoni) și imagistica pulmonară hibridă pot oferi informații diagnostice suplimentare, deși aceste tehnologii nu sunt universal disponibile.

Algoritmi Diagnostici: Sistematizarea Abordării HAP

Complexitatea diagnosticului HAP, cu etiologiile sale multiple și prezentările clinice suprapuse, necesită algoritmi de diagnostic structurați.

Ghidurile ESC/ERS oferă un cadru diagnostic cuprinzător care a fost simplificat pentru a îmbunătăți aplicabilitatea clinică.

Acest algoritm împarte abordarea diagnostică în cea întreprinsă în afara centrelor specializate de HP și cea efectuată în cadrul centrelor de expertiză.

Algoritmul modificat include recomandări pentru boala cu risc ridicat sau accelerată care necesită triaj rapid către îngrijire specializată.
Faza diagnostică inițială începe de obicei cu evaluarea ecocardiografică pentru a determina probabilitatea hipertensiunii pulmonare.
Pe baza constatărilor ecocardiografice, pacienții sunt clasificați ca având probabilitate scăzută, intermediară sau ridicată de HP.
Această evaluare a probabilității, combinată cu factorii de risc clinici și prezența afecțiunilor asociate, ghidează decizia privind referirea la un centru specializat de HP pentru evaluare suplimentară, inclusiv CCD.

Pentru pacienții cu caracteristici de risc ridicat sau semne de insuficiență cardiacă dreaptă, se recomandă referirea rapidă în orice moment al evaluării clinice.

Pentru populațiile cu risc ridicat specific, au fost dezvoltați algoritmi de screening adaptați.

Algoritmul DETECT reprezintă o abordare bazată pe dovezi pentru screeningul HAP la pacienții cu scleroză sistemică (SSc), o populație cu risc substanțial crescut de HAP.

Acest algoritm în doi pași încorporează parametri clinici, de laborator și ecocardiografici pentru a optimiza randamentul diagnostic, minimizând în același timp procedurile inutile.

Primul pas include evaluarea a șase variabile non-ecocardiografice: raportul FVC/DLCO, prezența telangiectaziilor, anticorpii anti-centromer serici, NT-proBNP, uratul seric și deviația axei drepte pe ECG.
Al doilea pas încorporează parametri ecocardiografici, scorul combinat determinând necesitatea referirii la CCD.

Algoritmul DETECT a demonstrat o sensibilitate superioară în comparație cu abordările anterioare de screening, cu o sensibilitate de 96-100% pentru detectarea HAP la pacienții cu SSc.

Această sensibilitate ridicată vine cu costul unei specificități mai scăzute, rezultând într-o proporție mai mare de pacienți referiți pentru CCD care nu au în cele din urmă HAP.

Cu toate acestea, având în vedere consecințele grave ale diagnosticului ratat al HAP și natura invazivă, dar relativ sigură a CCD, acest compromis este considerat în general acceptabil.

Este important de remarcat că performanța algoritmului DETECT rămâne robustă chiar și atunci când se aplică noua definiție hemodinamică a HAP, deși sensibilitatea a scăzut

Provocări și Capcane în Diagnosticul HAP

În ciuda progreselor în abordările diagnostice, mai multe provocări persistă în diagnosticul precis și oportun al HAP.

Diagnosticul întârziat rămâne comun, raportat la până la 85% dintre pacienții cu risc.

Această întârziere rezultă probabil din mai mulți factori, inclusiv natura nespecifică a simptomelor inițiale, conștientizarea limitată în rândul clinicienilor de îngrijire primară, utilizarea în scădere a CCD și dependența excesivă de ecocardiografie în ciuda limitărilor sale în măsurarea precisă a hemodinamicii pulmonare.
O altă provocare diagnostică implică diferențierea HAP de hipertensiunea pulmonară datorată bolii cardiace stângi, în special la pacienții cu presiune de ocluzie a arterei pulmonare crescută la limită.
Pragul POAP de 15 mmHg servește ca discriminator tradițional între hipertensiunea pulmonară pre-capilară și post-capilară.
Cu toate acestea, mai mulți factori pot influența măsurarea POAP, inclusiv variațiile presiunii intratoracice, poziția cateterului și statusul volumic.
La pacienții cu valori POAP în intervalul 12-18 mmHg, evaluarea atentă a întregii imagini clinice este esențială, incluzând potențial evaluarea funcției diastolice a ventriculului stâng, dimensiunea atriului stâng și răspunsul la măsuri provocatoare.
Prezența comorbidităților complică și mai mult diagnosticul HAP.

La pacienții cu boală cardiopulmonară mixtă, determinarea mecanismului fiziopatologic predominant poate fi dificilă.

De exemplu, pacienții cu scleroză sistemică pot avea elemente atât de HAP, cât și de boală pulmonară interstițială, în timp ce cei cu emfizem ar putea avea fibroză pulmonară combinată și emfizem (CPFE) cu hipertensiune pulmonară asociată.

Clasificarea și Stratificarea Riscului în HAP

După diagnostic, clasificarea și stratificarea riscului sunt pași esențiali care ghidează luarea deciziilor terapeutice.

HAP aparține Grupului 1 din clasificarea clinică a hipertensiunii pulmonare, care înglobează diverse afecțiuni care împărtășesc caracteristici patobiologice similare, prezentări clinice și abordări terapeutice.
În cadrul Grupului 1, HAP este clasificată în continuare în subgrupuri, inclusiv HAP idiopatică, HAP ereditară, HAP indusă de medicamente și toxine și HAP asociată cu diverse afecțiuni precum boli ale țesutului conjunctiv, infecție HIV, hipertensiune portală, boli cardiace congenitale și schistosomiază.
Evaluarea riscului în HAP implică integrarea mai multor parametri pentru a estima severitatea bolii și prognosticul.
Abordările actuale de stratificare a riscului clasifică de obicei pacienții în risc scăzut, intermediar sau ridicat pe baza mortalității estimate la un an.
Această evaluare încorporează date clinice, funcționale, biochimice, imagistice și hemodinamice.

Parametrii cheie includ clasa funcțională Organizația Mondială a Sănătății, capacitatea de efort (de obicei măsurată prin distanța de mers de 6 minute), biomarkeri (în special NT-proBNP), constatări ecocardiografice sau RMN cardiac și măsurători hemodinamice din cateterism cardiac drept.

Cele mai frecvent utilizate calculatoare de risc includ cele dezvoltate din registrul REVEAL (REVEAL 2.0 și REVEAL lite 2.0) și calculatorul ESC/ERS.

Diagnosticul în Practică

Diagnosticul în Practică: O Abordare Integrată pentru Implementarea Clinică

Implementarea unei abordări diagnostice sistematice pentru HAP necesită integrarea mai multor abilități clinice, modalități diagnostice și căi de referire adecvate.

În termeni practici, clinicienii ar trebui să mențină un indice ridicat de suspiciune pentru HAP, în special la pacienții care prezintă dispnee inexplicabilă, mai ales atunci când evaluările cardiace și pulmonare convenționale nu reușesc să ofere o explicație adecvată pentru simptome.

O atenție specială ar trebui acordată populațiilor cu risc crescut de HAP, inclusiv pacienții cu scleroză sistemică, cei cu boli cardiace congenitale, persoanele cu HIV și pacienții cu hipertensiune portală.
Evaluarea inițială include de obicei anamneza detaliată, examinarea fizică și investigații de bază precum electrocardiografia, radiografia toracică și studii de laborator.
Ecocardiografia oferă informații cruciale privind probabilitatea hipertensiunii pulmonare și ajută la identificarea potențialelor cauze sau contribuitori cardiaci.
Pe baza acestor constatări inițiale, pacienții pot fi stratificați în probabilitate scăzută, intermediară sau ridicată de HAP.
Cei cu probabilitate intermediară sau ridicată, în special în prezența factorilor de risc sau a caracteristicilor clinice îngrijorătoare, ar trebui referiți la centre specializate de hipertensiune pulmonară pentru evaluare cuprinzătoare, inclusiv cateterism cardiac drept.
Pentru pacienții cu scleroză sistemică, algoritmul DETECT oferă o abordare structurată pentru screening.

Cercetările au demonstrat că acest algoritm este deosebit de valoros în identificarea HAP la pacienții cu SSc, chiar și la cei cu funcție pulmonară relativ păstrată.

Algoritmul DETECT a arătat o valoare predictivă negativă excelentă, oferind asigurare atunci când este negativ, în timp ce sensibilitatea sa ridicată asigură un minim de diagnostice ratate.

Ghidurile ESC/ERS din 2022 pentru HP au acordat algoritmului DETECT cea mai înaltă recomandare de clasă (Clasa I) pentru identificarea HAP asimptomatice la pacienții cu SSc cu o durată a bolii >3 ani, FVC ≥40% și DLCO <60%.

Concluzie

Diagnosticul hipertensiunii arteriale pulmonare a evoluat semnificativ cu definiții hemodinamice rafinate, algoritmi structurați și abordări adaptate pentru populațiile cu risc ridicat.

Scăderea pragului presiunii arteriale pulmonare medii la >20 mmHg reprezintă un progres important, permițând potențial recunoașterea mai timpurie a bolii.

Cu toate acestea, această schimbare a creat o discrepanță între criteriile de diagnostic și indicațiile de tratament, subliniind necesitatea judecății clinice și a cercetării suplimentare la pacienții cu boală incipientă.
Abordarea diagnostică a HAP continuă să sublinieze rolul esențial al cateterismului cardiac drept, recunoscând în același timp valoarea evaluării neinvazive cuprinzătoare.
Algoritmi structurați, inclusiv cadrul general ESC/ERS și algoritmul specializat DETECT pentru pacienții cu scleroză sistemică, oferă căi sistematice care optimizează randamentul diagnostic, ținând cont în același timp de utilizarea resurselor.
În ciuda acestor progrese, provocările persistă, inclusiv diagnosticul întârziat, diferențierea HAP de alte forme de hipertensiune pulmonară și managementul adecvat al pacienților cu comorbidități.

Direcțiile viitoare în diagnosticul HAP vor include probabil rafinarea instrumentelor de diagnostic neinvazive, dezvoltarea de noi biomarkeri cu sensibilitate și specificitate îmbunătățite și validarea suplimentară a abordărilor de screening pentru populațiile cu risc ridicat.

Este necesară cercetare suplimentară pentru a aborda decalajul de tratament pentru pacienții cu mPAP 21-24 mmHg și RVP 2-3 Unități Wood, care îndeplinesc criteriile de diagnostic actuale, dar se situează sub pragurile utilizate în studiile de tratament.

Surse

Articole Recomandate

Tipuri

Medicamente

Simptome și diagnostic

Tratamente naturale și stil de viață

Complicații și afecțiuni asociate

Disclaimer

Informațiile prezentate în acest articol sunt furnizate doar în scopuri informative și educaționale. Acest articol nu este menit să ofere sfaturi medicale și nu trebuie să fie folosit în locul unei consultări cu medicul dumneavoastră, nici pentru a stabili un diagnostic sau tratament.
Orice decizie privind diagnosticul și tratamentul afecțiunilor Dvs. medicale trebuie luată în urma consultării unui medic specialist.
Informațiile prezentate în acest articol sunt bazate pe cercetări și studii medicale actuale, dar trebuie să fiți conștienți că cercetarea și practica medicală sunt într-o continuă schimbare.
Nu garantăm că informațiile din acest articol sunt complete, precise, actualizate sau relevante pentru nevoile dumneavoastră individuale de sănătate.
Autorul și platforma nu își asumă responsabilitatea pentru orice acțiune, consecință sau neglijență pe care o luați în urma citirii sau a aplicării informațiilor prezentate în acest articol.

source https://cardiologiebucuresti.ro/diagnostic-hipertensiune-arteriala-pulmonara-hap/

Cardiologie Bucuresti

Pages

Saturday, June 21, 2025